miércoles, 5 de diciembre de 2012

Sirenomelia

También conocido como el síndrome de la sirena, es una malformación letal extremadamente rara que se produce por la fusión de las piernas. Esto ocurre por una alteración en el desarrollo vascular durante la tercera semana de gestación que causa la ausencia de la rama distal de la aorta abdominal. Generalmente, los niños nacidos con esta malformación mueren al día o dos de nacer debido a complicaciones con los riñones o la vejiga que también sufren malformaciones. Esta malformación tiende a ocurrir en gemelos. En algunos casos, es posible separar las dos piernas para que la persona lleve una vida medianamente normal, pero no siempre.
Hay muchos tipos de Sirenomelia pero voy a hablaros del caso más destacado, una niña llamada Siloh Pepin. Cuando nació, con las piernas fusionadas, no tenía vejiga, útero, recto ni vagina. Solo tenía una parte del intestino grueso, un cuarto de un riñón y un ovario. Se esperaba que muriera a los pocos meses, y de hecho, a los 3 meses su riñón comenzó a fallar y tuvo que comenzar con dialisis. Tras esto, a los dos años le realizaron un trasplante de riñón que duró hasta los 8 años cuando le realizaron su segundo trasplante.
Solamente 3 personas en el mundo han sobrevivido a esta enfermedad sin crujía para separar las piernas. Tras muchos problemas, murió a los 10 años a causa de una pneumonía.
Aquí, como siempre os dejo un pequeño vídeo de hace varios años, cuando Siloh tenía 8 años. En la parte que está en inglés tenéis el documental completo, pero no pude encontrarlo en españon ni subtitulado.





Aka Mermaid Syndrome, it's an extremely rare lethal malformation which occurs when the legs of a new born are fused together. This occurs because of an alteration in  vascular developpement during the third week of gestation causing the ausence of the distal brach of the abdominal aorta. Babies born with this malformation generally die after one or two days of life due to complications with their kidneys or bladder which also suffer malformations. This tends to occur in identical twins. In some cases, is possible to separate both legs so that the person has a quite normal life, but not always.
There are many types of Sirenomelia but I'm going to talk about the best known case, a girl called Siloh Pepin. When she was born, with both legs fused together, she didn´t have blodder, uterus, rectum or vagina. She only had 6 inches of large colon, a quarter of a kidney. She was expected to die within a few months and when she was only 3 months old her kidney failed and she had to be put on dyalisis. After this, when she was 2 she had a kidney transplant which lasted until she was 8 when she had her second transplant.
Only 3 people in the world have survive to this illness whithout the separation of their legs.
After lots of problems, Siloh died at the age of 10 because of a pneumonia.
Here you have the full documentary about the last six months of this girl, Siloh.



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